Introducción: La dermatomiositis y la polimiositis son trastornos inflamatorios que se asocian con relativa frecuencia a neoplasias malignas y se consideran dentro de los síndromes paraneoplásicos reumatológicos. Objetivo: Describir el caso de una paciente diagnosticada con polimiositis paraneoplásica asociada a un cáncer de mama metastásico. Presentación del caso: Se trata de una mujer de 65 años que inicia con un cuadro de debilidad proximal inicialmente en miembros superiores y posteriormente en miembros inferiores. Una biopsia de músculo reveló datos sugestivos de polimiositis. Se inició tratamiento con metotrexato, azatioprina y prednisona, sin observarse mejoría sustancial de los síntomas. Durante el examen se encontró una tumoración palpable de 4 cm en glándula mamaria derecha, cuya biopsia reveló la presencia de un carcinoma ductal infiltrante HER2 enriquecido (+++) de la mama, con estudios posteriores de extensión sugestivos de enfermedad metastásica hepática corroborados por biopsia. Se decidió tratamiento sistémico paliativo con quimioterapia a base de paclitaxel + trastuzumab con resolución del síndrome paraneoplásico tras tres ciclos de tratamiento, respuesta parcial de la actividad tumoral y adecuada tolerancia al tratamiento. Conclusión: Los síndromes paraneoplásicos reumatológicos son relativamente frecuentes en pacientes oncológicos, sin embargo, las neoplasias malignas de la mama no se encuentran dentro de las principales neoplasias asociadas a dichos síndromes.