El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es el sarcoma más frecuente de la piel. Se presenta en adultos entre la segunda y quinta décadas de la vida, sin predominio de sexo; un 6-20% del total de casos corresponde a niños. El DFSP tiene un origen fibrohistiocítico, es localmente agresivo y poco frecuente. El 85-90% son de bajo grado y el resto tiene un grado sarcomatoso alto. Las metástasis son infrecuentes (< 5%) y todas las variantes pueden recurrir localmente. Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino de 10 años de edad que acude a consulta por presentar una neoformación exofítica de superficie eritematosa, blanda, friable, de base infiltrada e hiperpigmentada de 2 cm de diámetro, que presenta desde los dos años de edad, tras un traumatismo. Se trató inicialmente con cirugía y posteriormente radioterapia, teniendo un resultado satisfactorio y libre de enfermedad.